近期，CarlosQuintanilla博士等人在Neurology杂志报道了一则病例，患者是一名16岁女孩，表现为亚急性肌无力和感觉缺失，经过多次询问病史和仔细检查，终于找到病因。下面我们一起来学习该则病例，学习一下类似病例的神经科临床思维。
第一部分16岁女患，既往体健，出现下肢麻痹刺痛，并在超过10周的时间里不断进展至上肢。入院前2周，患者已有手臂和腿部无力，穿衣步行需要帮助。患者否认有括约肌功能障碍和全身症状。在此前一年，患者手臂有间歇性刺痛和麻刺感。患者精神病史显示有强迫症和抑郁症的特征，家族史里包括2个姐妹，1个叔叔，2个祖父母有自身免疫性疾病。
体格检查：患者高级认知功能和颅神经查体完好无损。患者四肢轻瘫，以上肢为著。上肢近端肌力4/5，远端3/5，下肢全段肌力4/5。上肢温度觉和振动觉轻度减低，下肢中度减低。四肢张力增高，上下肢深部腱反射分级分别为3+，4+。双侧均有霍夫曼征和足底伸肌反应。Romberg征阳性。由于运动和感觉障碍，在没有帮助的情况下患者无法行走。
思考1.根据患者的症状和神经学检查，病变定位在哪里？
2.鉴别诊断有哪些？需做哪些检查？
第二部分患者表现为累及四肢的感觉异常和无力，并有肌张力增高，腱反射亢进和足底伸肌反应，这表明患者存在上运动神经元损伤。由于四肢轻瘫而认知功能和颅神经完好无损，故定位诊断怀疑病变位置在颈段脊髓。
初步定性诊断：脊髓型颈椎病？刺痛是脊髓型颈椎病的一个典型特征，但在其他疾病中也可出现。结合症状进展超过10周，患者符合亚急性脊髓型颈椎病的诊断。患者需紧急进行脊髓MRI检查，以排除需要紧急手术的压迫性疾病，如硬膜外血肿或椎间盘突出。
鉴别诊断有很多，症状呈亚急性进展的速度有助于缩小范围。首要考虑急性横贯性脊髓炎，其诊断标准包括脊髓炎症（脑脊液细胞增多，钆强化，或IgG指数升高），排除髓外压迫性病变，起病后4小时到21天内达残疾高峰。急性脊髓炎可为炎症性或感染性；而症状4小时内即达高峰的疾病并不常见，通常提示血管性原因，如纤维软骨栓塞；
若是一个渐进性病程，应考虑中毒，代谢性，遗传性或肿瘤性原因。肿瘤通常表现为一个渐进的病程，但也可能迅速进展如果发生瘤内出血或梗死。动静脉畸形由于盗血或渐进性缺血会出现波动性或渐进性症状。
患者MRI检查显示在颈髓C3-C5段有一个T2高信号病变，不均匀强化；在标准MRI上，颈椎多节段退行性变导致椎间隙变窄（图A-C）。脑脊液无色透明，总蛋白33mg/dL，葡萄糖49mg/dL，无寡克隆区带，IgG指数0.5（正常范围），革兰染色无细菌，细菌培养也为阴性。
图A-H患者颈椎MRI图像对比剂注射后矢状位T1加权图像（A），矢状位T2加权图像（B），发病时轴位T2图像（C）显示从C3延伸到C5的T2高信号病变，C3-C4多灶性强化，椎间盘退变，C3-C4椎间盘突出，椎管变窄。5个月后，相似序列（D-F）显示强化更明显。动态MRIT2序列显示颈椎过伸位（H）与自然弯曲位（G）相比，C3-C4水平椎管进一步狭窄
炎症及感染筛查显示HSV-1快速定性PCR阳性，而定量实时PCR验证却为阴性。针对肠道病毒和其他疱疹病毒的PCR阴性。抗核抗体（ANA）阳性，1/滴度，但ANA亚型阴性。C反应蛋白和红细胞沉降率正常。血清AQP4-IgG，类风湿因子，抗磷脂抗体Y大量的感染血清学也都阴性。血清维生素Bpg/mL，而甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平正常。血清铜水平正常。
基于影像学表现，患者存在髓内病变，但进一步性质较难确定，怀疑炎症性或感染性可能。
思考像这样的病程且病灶有强化，考虑有哪些鉴别诊断？如何鉴别？
第三部分MRI髓内信号改变并伴有强化可见于肿瘤性、副肿瘤性、血管性、炎症性、感染性和压迫性病因的疾病。应行头颅影像排除炎症性疾病，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、白塞病、结节病和一些感染性病因。然而，不伴其他中枢神经系统MRI异常的孤立脊髓炎也可以发生。
炎症性疾病如SLE和干燥综合征中，MRI有长节段T2高信号脊髓中心性病变伴扩张，不均匀强化，有时可多发。动静脉畸形在MRI可表现为髓内信号改变，并常常显示异常的流空。一些髓内肿瘤可变现为一个与横贯性脊髓炎类似的相对急性的病程，影像学上很难区分。此外，糖皮质激素对某些髓内肿瘤有疗效，如老年人中常见的髓内淋巴瘤。
肿瘤通常会扩大脊髓直径，而炎症性病变很少这样。在炎症性脊髓病中，通常发病3周内达到残疾高峰，脑脊液检查显示白细胞计数增加，鞘内抗体合成增加（血清中无寡克隆区带，IgG指数升高）。持续的临床恶化或超出时间范围的对比增强提示考虑其他诊断。譬如脊髓结节病，其表现为正常脑脊液和持续强化。
典型的影像学特征如软膜受累和全身表现或许有助于诊断。平山病是另一种以上肢远端无力为主的渐进性疾病，虽然常见于年轻人，并且限于上肢不对称损伤，无感觉障碍。颈椎MRI显示局部脊髓萎缩，颈椎过曲位见硬膜囊后壁前移。
该患者被诊断为横贯性脊髓炎，原因不明，但基于影像学表现和初始PCR阳性，怀疑HSV-1引起。患者无其他感染的征象。静脉注射阿昔洛韦14天，验证性HSV-1PCR回归阴性。患者同时也接受了5天的大剂量静脉甲泼尼龙治疗。然而患者并没有得到实质性的改善，出院回家接受物理治疗。
两个月后，患者肌无力加重，再次行颈椎MRI检查，结果显示C3-C4段T2高信号病变增大，强化更加明显（图D-F）。再次脑脊液检查，无明显异常，无寡克隆区带，IgG指数正常。脑脊液HSV-1定量PCR，血清HSV-1IgG和免疫球蛋白M均阴性。再次血清AQP4-IgG阴性。鉴于ANA阳性，临床恶化，病灶持续增强，有自身免疫性疾病家族史，自身免疫性原因仍要考虑，患者接受了4次血浆置换无疗效。
此时，再次回顾梳理患者病史和MRI表现，其椎骨和椎间盘退行性变与年龄不符。进一步询问，患者否认有急性颈椎损伤病史，但在过去的11年有运动性抽搐，这种运动性抽搐每小时发生数次直至发病。精神病学评估显示患者有其他运动性抽搐（如扳指节），抑郁症，强迫性精神特质病史，但不满足强迫症或Tourette综合征诊断标准。针对患者的抽搐采取了综合行为干预。
思考脊髓型颈椎病患者的MRI检查病灶是何种增强模式？
第四部分脊髓型颈椎病可以表现为髓内T2高信号，可从受压部位纵向延伸，在最大狭窄处下方有一个「薄饼样」增强带。因这些表现与横贯性脊髓炎类似而有可能导致错误的治疗。有趣的是，增强可能一直持续即使在成功减压临床恢复之后。颈椎病在青少年和儿童不常见但应