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每周一例I第30期答案I伴呼吸衰竭发热 [复制链接]

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医院呼吸与危重症医学科II病区病例分享第30期答案

作者:杨澄清

病史回顾:

患者,男,52岁,搬运工。因“间断喘气伴发热半月”入院。患者近半月来无明显诱因出现间断咳嗽,干咳为主,少许白痰,伴胸闷、喘气,活动后加重,伴发热,盗汗,体温波动在37.8℃左右,无声音嘶哑,无咯血,无呛咳不适,可平卧入睡,双下肢不肿,未诉心慌、心悸不适。自服红霉素、退热药,症状无明显缓解。.6.1医院就诊,行胸部CT提示双肺弥漫性病变,建议来我院,门诊收住院。起病来,精神、睡眠、食欲欠佳,大小便正常,体力下降,体重无变化。

?既往史:否认高血压、糖尿病病史,否认肝炎、结核病史,否认药物、食物过敏史。吸烟史:20支/日*30年,未戒烟,饮酒史-ml/日*30年,未戒酒。?体格检查:体温36.9℃,脉搏次/分,呼吸30次/分,血压/73mmHg。SPO%,神清,颜面浮肿,双眼球结膜水肿,杵状指,全身皮肤及巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大,颈软,听诊双肺呼吸音粗,左下肺可闻及少许细湿罗音,心律齐,腹平软,肝脾肋下未及,腹部无压痛及反跳痛,双下肢不肿,病理征未引出。

?.6.1外院检查:?心电图:窦性心动过速?胸部CT报告:双肺散在多发实质及磨玻璃密度灶,考虑肺水肿可能,不排外合并出血或炎性改变,间质性肺气肿,心包积液,纵膈淋巴结增多,增大;肝脏多发稍高密度灶。?新型冠状病毒核酸阴性

外院.6.1胸部CT

.6.3入院后检查:

?血常规:WCB6.08*/L,L1.05*/L,Hbg/l,PLT*/L

?生化等:ALB31.6g/L↓、UAumol/L↑、Glu(随机)10.37mmol/L↑、TG5.39mmol/L↑、ADA38.1U/L↑、LDH2u/l↑,HCRP31.17mg/L↑,Na.10mmol/L↓,PCT:0.47ng/ml↑,D-Dimer7.48ng/ml

?肿瘤标志物:NSE39.96ng/ml↑余正常;BNP正常,心梗三联正常,ESR正常,HBA1c正常

?G+Gm试验阴性,曲霉IgG(-),隐球菌夹膜抗原(-),HBsAg(+)HBV-DNA(-)、HCV、HIV、梅毒均阴性;5uPPD10*10mm,TB-Ab(-)

?尿常规正常,大便常规正常

?甲流、乙流核酸阴性,RSV核酸阴性,腺病毒抗原、甲流抗原(-)

?T细胞亚群:辅助/诱导性T淋巴细胞比率33.00%↓、辅助/诱导T淋巴细胞数.00cells/ul↓、抑制/细胞毒性T淋巴细胞比率41.00%↑余正常范围

?血气(5L/min吸氧下):PH7.↑、PCO.00mmHg↓、PO.00mmHg↓、BE-8.40mmol/L↓、HCO3-15.30mmol/L↓、TCO.90mmol/L↓、Sa.00%

?痰AFB(-)3次,TB-DNA(-),TB-RNA(-),Xpert(-),痰普培(-),痰真菌培养(-)

?双下肢血管彩超未见异常,心脏彩超心包少量积液

.6.3复查HRCT:

入院后治疗:

?患者入院后鼻导管吸氧后SPO2仅能维持在88-90%,稍活动即感呼吸困难加重

?遂给与经鼻高流量氧疗SPO2维持在93-95%

?入院后给与舒普深抗感染,发热无好转,呼吸困进行性加重

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入院后患者抗感染及经鼻高流量治疗,发热无好转,呼吸困难进行性加重,.6.5加用甲强龙40mgBID,发热缓解,呼吸困难较前有好转

首先分析患者影像学特点:

CT特征:

双肺弥漫性小叶间隔增厚鉴别诊断参考

病例分享I肺弥漫性病变系列(1)I双肺弥漫性小叶间隔增厚

如何确诊?患者呼吸衰竭,给与高流量氧疗方能维持氧合,目前方向为淋巴瘤,但如何获取病理明确诊断及时加强病因治疗至关重要!

?患者给与甲强龙治疗后,一般情况稍有好转,经鼻高流量氧疗条件降至(流速35L/min,FiO%)心电监护提示SPO-95%

?经充分评估、和患者及家属沟通后,做好预案下于6月9日在CT引导下行经皮肺穿刺活检以明确诊断

病理:(右上肺经皮肺穿刺)淋巴组织增生性病变,考虑恶性淋巴瘤

外院病理会诊:(右上肺经皮肺穿刺)非霍奇金B细胞淋巴瘤(侵袭性),弥漫性大B细胞淋巴瘤可能性大,建议多取组织并进一步分子检测以明确分型。免疫组化:CD20+,CD19+,CD30+,CD3-,CD5-,CD56-,GrB-,TIA-1-,Ki67Li约80%

分子检测EBER(CISH)-

后续结果:

6.19骨髓细胞学:三系增生活跃骨髓象,可见组织细胞吞噬现象

6.23抗原抗体基因重排检测:未检测到单克隆性单基因片段

6.24骨髓活检:骨髓增生活跃,未见淋巴细胞增生

6.29染色体未见明显异常

6.29骨髓流式:淋巴细胞比例不高,未见明显单克隆性异常成熟B淋巴细胞;约12.4%全核细胞(占T淋巴细胞),NK细胞未见明显表达;浆细胞比例不高,未见明显单克隆性异常浆细胞

FISH提示:可能存在BCL2基因扩增(+18号染色体),不存在IGH基因断裂重排异常可能(可能+14号染色体)

6.30PET/CT:1.右侧腮腺深部、双侧颈部II区、纵隔、双侧腹股沟区多发代谢增高淋巴结;双肺弥漫性结片及斑片影并代谢异常增高;阴茎弥漫代谢异常增高;多发骨局限性代谢增高,上述结合临床多考虑为淋巴瘤浸润病变。

最终诊断:侵袭性淋巴瘤:弥漫性大B细胞淋巴瘤IVB期IPI=4,BCL2扩增伴多处结外侵犯(肺、阴茎等)

治疗:

化疗C20抗体mg+DCOP治疗+西达苯胺

抗感染护肝护胃对症治疗

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)小知识/p>

l弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是NHL最常见的亚型,占NHL30%-40%,通常为原发

lDLBCL好发于老年人,临床表现呈多样性,多侵袭性发展

l约40%病人原发于淋巴结结外,最常见部位为胃和回盲部,原发于肺的极罕见l肺DLBCL影像学以结节或肿块为主,多变现为单发或多发的肺内结节或肿块样阴影,结节内可见坏死、空洞;

l肺DLBCL影像学还可以表现为弥漫性肺炎样改变,期内有支气管充气征,病变有事发展较快,病灶迅速融合,类似于炎性过程或肺血管炎表现,一般无肺门、纵隔淋巴结肿大,部分病人还伴有浆膜腔积液

l血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是DLBCL的一种罕见亚型,以恶性大B肿瘤细胞选择性在中-小管径血管中增殖为特征。

l本例患者影像学表现为双肺弥漫性小叶间隔增厚,弥漫性结节伴晕

l病理提示肺泡间隔内密集的大B淋巴瘤细胞浸润

l由于取材组织少,未描述肿瘤淋巴细胞是否位于毛细血管腔内

l结合影像学,不能排除为血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)

lIVBCL是一种全身性疾病

l多发生在成人,主要累及中枢神经系统、皮肤、肺及肾,尸检提示60%累及肺l肺IVBCL影像学主要包括磨玻璃影、小叶结节、实变(胸膜下楔形实变)、小叶间隔增厚

l肺原发IVLBCL的PET/CT典型表现:PET代谢与CT不匹配,即18F-FDGPET呈弥漫性代谢增高,而CT图像可无异常发现,或部分呈磨玻璃改变

l临床症状无特异性,但就诊时往往较危重,且进展迅速

l实验室检查无特异性,可出现LDH↑和贫血,部分sIL-2R↑

l确诊需要病理活检

l发热+呼吸困难+LDH↑+肺间质改变→需考虑IVLBCL可能

IVLBCL影像-病理基础

l肿瘤细胞位于肺血管内,支气管血管束旁丰富的血管淋巴管网→支气管血管束增粗

l肿瘤细胞阻塞血管腔时可引起肺梗死→楔形影

l肺泡壁内毛细血管内大量淋巴瘤细胞浸润→弥漫性磨玻璃影

l肺泡壁及支气管周围肺间质毛细血管被大量肿瘤细胞充填→小叶中心性及支气管周围的磨玻璃样结节

l肿瘤细胞阻塞肺静脉致肺静脉淤血→小叶间隔增厚

温故而知新:

更多IVLBCL知识及病例分享请参考病例分享I肺弥漫性病变系列(1)I双肺弥漫性小叶间隔增厚

发热+LDH↑+EOS↑+肺间质改变→AITL(血管免疫母细胞淋巴瘤)请参考病例分享I弥漫性病变系列(2)I发热-肺部阴影-胸腔积液-EOS↑

肺MALT淋巴瘤请参考病例分享第9期答案I右上肺多发实变影

滤泡性淋巴瘤请参考病例分享第25期答案I右侧乳糜胸伴全身多处骨质破坏

小体会:

掌握胸部影像学特征对诊断及鉴别诊断非常重要

发热+呼吸困难+LDH↑+肺间质改变需考虑淋巴瘤可能

病理诊断对疾病确诊至关重要,病情危重时需及时创造活检条件,把握活检机遇(一定需充分评估、加强沟通、做好预案),只有诊断及时明确了,治疗才有目标!

肺常呼吸

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